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特纳综合症儿童的淋巴腺和泌尿系统的医疗处理


时间: 2021/6/24 14:36:52 浏览量:5 字号选择: 分享到:

淋巴腺的医疗处理

    在出生后三个月内未能存活的大部分胎儿,发现了心血管和淋巴腺发育异常。对于存活下来的女孩,胎儿淋巴水肿和水囊瘤的残留为外周淋巴水肿与蹼状颈,是新生儿期诊断的关键。无治疗情况下,出生时的淋巴水肿通常在2岁时分解。但是,在任何年龄上淋巴水肿都可能出现或重新出现,可能与开始盐潴留的治疗,例如gh或雌性激素有关。某些儿童和青少年可能需要支撑绷带和挺起治疗。对于淋巴水肿显著者,推荐使用降低充血的完全物理疗法,包括皮肤和指甲处理,人工按摩排泄淋巴,加压绷带法,及随后的运动疗法的四步过程。因为利尿剂仅有最低限度的有效性以及病人体液和电解质不平衡问题,要避免长期使用。另外要注意,不要进行脉管外科手术。

泌尿系统的医疗处理

    30-40%的特纳综合症病人存在先天性泌尿系统异常。有研究使用超声方法发现,最常见的是收集系统的畸形(~20%),然后是马蹄形肾(~10%)和旋转不良以及其它位置的异常(~5%)。如果也使用静脉肾盂x线造影筛查,甚至可鉴别出更多的异常,但这些异常可能无临床意义。在诊断时,所有特纳综合症女孩都应进行肾脏超声检查,在45,x的病人多见肾脏结构畸形,而收集系统畸形更多地出现在镶嵌/结构的x核型。在最近的一项追踪期平均为6年的研究中,基线超声检查正常的病人都未出现肾脏疾病,但是某些畸形的病人出现了高血压和尿路感染。



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