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性早熟的治疗


时间: 2021/6/8 9:28:37 浏览量:18 字号选择: 分享到:

一、中枢性性早熟

   进行性中枢性性早熟需要以gnrh(促性腺激素释放激素)激动剂治疗。gnrh激动剂连续刺激垂体的促性腺激素细胞,导致促性腺激素细胞的脱敏,降低黄体生成素的释放,在一定程度上也降低卵泡刺激素。在公开的、非可比的纵断研究中,gnrh激动剂始终引起发育现象的倒退或稳定。对gnrh或gnrh激动剂应用出现了黄体生成素的抑制反应,或在注射储库型制剂(含有部分自由gnrh激动剂)后的抑制反应均说明治疗达到了预期的效果。

    目前尚无评价长期使用gnrh治疗中枢性性早熟后果的随机对照研究资料。在某项研究中,平均成年身高约160cm,治疗后几组病人平均比预测成年身高增高了3-10cm。影响身高增高的因素包括基线骨龄(骨龄显著提前与矮身高相关)、某些研究组的治疗持续时间(开始治疗的年龄越小、治疗时间越长越可能获得较高身高)。停止治疗的最佳时间尚未确立,但回顾性分析提示,在11岁时停止治疗或许可以达到最佳的治疗结果(即继续治疗促进增长不明显)。一般在停止gnrh激动剂治疗后的几个月内再次出现发育表现,在平均16个月时(治疗后)出现初潮。长期治疗是否影响生育能力尚未得到充分的评估,但初步的观察是安全的。

    治疗可能引起头痛和更年期症状(例如潮热)。局部并发症包括注射部位无菌脓肿, 3-13%的病人出现这种现象。治疗会增加脂肪量,骨密度可能会下降,因此有肥胖和骨质疏松的风险。但纵断研究说明,治疗中和治疗后的肥胖发生率并未增长,停止治疗后骨密度正常。

    对于中枢神经系统病变(例如肿块或畸形)引起性早熟的病例,治疗一般不影响发育过程。如果以治疗性早熟为目的,不应手术切除下丘脑错构瘤。当性早熟与下丘脑病变有关时可能发展为促性腺激素缺乏。

二、外周性性早熟

    性腺瘤需要外科手术治疗。卵巢粒层细胞瘤i期或完全切除后的术后化疗和放疗的作用尚不确定。对巨大卵巢囊肿,因为存在附件扭转的风险,所以应当考虑穿刺。如果存在外源性性类固醇暴露源,应当消除。

    芳香化酶抑制剂已被用来抑制雌性激素的生成,在mccune–albright综合症使用选择性雌性激素受体调节剂可干涉雌性激素的作用。非对照研究的有限资料提示,在某些病例这样的治疗策略是有效的

三、不确定的方面

    确定性早熟的适当年龄阈值存在争议。需要对正常发育儿童进行完全纵断的评价来获悉这些标准。目前尚没有将进行性和非进行性性早熟区分开来的最好方法。因此,常常难以决定是否应进行治疗,特别是对6-8岁开始发育的女孩。停止治疗的最佳年龄也仍然未确定。曾有研究提出,在生长速度下降时或如果对成年身高预测后不满意,可增加gh或氧雄龙治疗,但对性早熟儿童应用这些药物的效果和安全性的资料有限。特发性性早熟的病因尚未确定。


四、性早熟的治疗建议

    应当通过详尽的病史和仔细的身体检查分析性早熟可能的病因,但这种探求常常不能揭示病因。因此,进一步的评价应包括骨龄(可能是提前的)、雌二醇和黄体生成素水平的测定。如果随机测量的黄体生成素水平在青春期范围之内,那么应当进行脑部mri扫描,其结果对于治疗前是否需要证实进行性中枢性性早熟的gnrh类似物刺激实验有重要作用。如果随机测量的黄体生成素水平在青春期前的范围,则需要做骨盆超声检查,以排除卵巢瘤或囊肿,特别是在雌二醇水平升高时。如果随机测量的雌二醇和黄体生成素都在青春期前的范围,建议进行gnrh或gnrh类似物刺激试验,进一步评价促性腺激素轴的激活和发育进展的可能性。如果刺激试验结果提示非进行性性早熟,建议在6-7岁间跟踪,每3-6个月评价一次临床进展。如果证实了进行性中枢性性早熟,建议以储库型gnrh激动剂治疗,通常连续治疗至11岁,但此法最佳治疗持续时间尚未确定。


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